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肝豆状核变性的诊断与治疗指南🌟

更新时间:2025-03-09 10:45:08

导读 肝豆状核变性(Hepatolenticular Degeneration),又称威尔逊病(Wilsons Disease),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。这种疾病

肝豆状核变性(Hepatolenticular Degeneration),又称威尔逊病(Wilson's Disease),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。这种疾病会导致体内铜积累过多,从而损害肝脏、大脑和其他器官。及时的诊断和治疗对于防止病情恶化至关重要。

确诊通常需要结合临床表现、血液检测、基因检测以及肝活检等多种手段。治疗方面,主要目标是减少体内铜的积累,常用的药物包括青霉胺(Penicillamine)和曲恩汀(Trientine)。在某些情况下,可能还需要进行肝脏移植手术。

定期监测患者的铜水平,并根据医生的建议调整用药方案,对于维持患者的生活质量非常重要。此外,保持健康的生活方式,如均衡饮食、适量运动,也对疾病的管理有积极作用。

肝豆状核变性 威尔逊病 🩺💧

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